Saprast hemophilia - ka tas ir ļoti svarīgi, jo šī slimība ir ļoti mānīgs. Šī patoloģija ir iedzimta. Šī slimība ir ļoti bīstama: ir svarīgi to identificēt sākotnējā attīstības stadijā, lai situācija nerastos kritiskā situācijā.
Hemophilia - kas tas ir?
Lai saprastu, kas ir šī slimība, palīdzēs izmantotā termina nozīme. No grieķu valodas "haima" nozīmē "asinis" un "filija" nozīmē "atkarību". Šo slimību raksturo zema asins recēšanas spēja. Viņi cieš no vīriešiem, bet ir izņēmumi (C tips). Viņiem rodas slikta asins recēšanu no mātes: viņa ir slimības nesējs un nodod "prēmiju" saviem dēliem. Vēsturē ir nosauktas lieliskas sievietes, kuras bija hemophilia gēna nesēji. Piemēram, Queen Victoria un Hesenes hercogiene.
Kā mantota hemofilija?
Šīs patoloģijas gēns ir recesīvs. Tas atrodas X hromosomā. Patoloģiskā gēna mantojums ir saistīts ar seksu. Lai sāktu slimības izpausmi, Jums ir nepieciešami divi X-hromosomāti ar mutāciju. Šī ir sieviete "set". Vīriešiem ir arī X un Y hromosomas. Tomēr praksē viss notiek citādi. Ja sieviete iestājas grūtniecības stāvoklī ar meiteni, kurai ir divi mutācijas X hromosomi, aborts notiek 4 nedēļas. Tas ir saistīts ar faktu, ka attīstošais auglis nav dzīvotspējīgs.
Meitene var piedzimt ar vienu mutācijas X hromosomu. Šajā gadījumā pašai slimībai nav izpausmes: dominējošais veselais gēns nekavējoties neizraisa slimības ierosināšanas mehānismu. Hemofilijas mantojumu var novērot zēniem. Vīriešu ķermenī Y hromosomā dominējošais gēns nav, un X-set ar mutāciju intensīvi attīstās. Šī iemesla dēļ zēni manto šo slimību, un hemofilijai ir recesīvā iezīme.
Kas apdraud sliktu asins recēšanu?
Šis patoloģiskais stāvoklis ir ļoti bīstams. Turpmāko problēmu rašanās ir nesaraujami saistīta ar slimības stadiju. Tas ir cik bīstami ir slikta asins recēšanas spēja:
- Tas provocē placentas atdalīšanu vēlā grūtniecības laikā.
- Darba laikā var izraisīt asiņošanu.
- Zobu ekstrakcija, ķirurģiskas operācijas un smagi savainojumi izraisa asins zudumu.
Hemophilia - sugas
Asins recekļu veidošana ir ķermeņa aizsardzības reakcija. Šajā procesā aktīvi darbojas fibrinogēni, trombocīti un plazmas faktori. Vienu šo vielu trūkums izraisa visas koagulācijas sistēmas darbības traucējumus. Atkarībā no trūkstošā faktora tiek izšķirti šādi hemofīlijas veidi:
- A;
- B;
- C.
Atkarībā no slimības gaitas smaguma pakāpes šie patoloģijas pakāpes atšķiras:
- Viegli - viņai asiņošana notiek reti. Turklāt tie ir maz intensīvi.
- Vidēja smaga - tā ir raksturīga mērena hemorāģisko izpausmju smaguma pakāpei.
- Smags - ja, piemēram, slikta asinsreces asinīs jaundzimušajam, to izraisa asiņošana no nabassaites, hematomas klātbūtne uz galvas, melēna utt. Pieaugušā laikā šāda slimība nav tik bīstama kā bērna piedzimšanas brīdī.
A hemofīlija
Šāda veida slimībām raksturo antihemofīlā globulīna VIII faktora deficīts. Šis slimības veids tiek uzskatīts par klasisko un visbiežāk sastopamo. Tas tiek diagnosticēts 85% gadījumu, kad pacientam ir hemophilia gēns. Šāda veida slimība ir saistīta ar smagāko asiņošanu. Šā iemesla dēļ ir svarīgi saprast: hemophilia - kas tas ir un kas ir pilns ar.
Šāda veida slimības īpatnība ir hemostāzes plazmas fāzes pārkāpums. Vienkāršā nozīmē, asiņošana ne vienmēr notiek tūlīt pēc ievainojuma. Tas ir tādēļ, ka trombocītu un asinsvadu fāzes darbojas pareizi. Pēc tās pašas dienas pēc traumas saņemšanas var sākt smagu asiņošanu, kas ir ļoti grūti apturēt. Šo problēmu nevar atrisināt vienā dienā.
Hemophilia B
Otrais šīs slimības nosaukums ir Ziemassvētku slimība. Slimību raksturo IX faktora trūkums. Šis enzīmu komponents aktivizē Stuart-Prower kompleksu. Šāda veida hemofilija bērniem rodas 20% gadījumu, diagnosticējot vāju asins recēšanas spēju. Šāda patoloģija novēro 1 no 30 000 jaundzimušajiem zēniem.
Hemophilia C
Šim pasugam ir sava klīniskā izpausme. Tas ir ļoti atšķirīgs no klasiskās slimības veida. Šī pasugas pat ir izslēgta no modernās klasifikācijas. Šī iemesla dēļ ir svarīgi izprast hemophilia - kas tas ir. Tam ir īpaša iezīme, kas nenotiek citos slimību veidos. Šāda hemophilia sievietēm tiek novērota tik bieži kā vīrieši. Tas ir saistīts ar faktu, ka gēnu pārnesi veic dominējošais elements. Patoloģiskā stāvoklī ir arī valsts jutība. Šī slimība biežāk skar Ashkenazi ebrejus.
Hemophilia pazīmes
A un B tipu slimībām ir līdzīgs klīniskais attēlojums. Šajā gadījumā slikta asinsreces simptomi ir šādi:
- Dažādu hematomu klātbūtne uz ķermeņa. Viņi parādās pat pēc neliela ziluma. Šādai hematomai ir plašs izplatības diapazons. Nospiežot uz ziluma vietas, ir spēcīgas sāpes.
- 80% gadījumu notiek hemartroze. Savienojums kļūst iekaisusi, karsts, un āda virs tā sabojājas. Ar atkārtotu asiņošanu sāk attīstīties osteoartrīts. Vienlaicīgi ar to var būt iegurņa kaulu izliekums un mugurkaula kolba, muskuļu atrofija, kāju deformācija.
- Asiņošana, kas notiek pēc operācijas, griezumi, zobu izņemšana un citi ievainojumi.
- 5% gadījumu (biežāk pacientiem jaunā vecumā) ir hemorāģisks insults .
- Asiņošana mezenterī - tai ir akūtas sāpes un citas pazīmes, kas līdzīgas peritonīta klīnikai.
- 20% gadījumu tiek novērota hematūrija. Šo patoloģisko stāvokli var papildināt ar nieru kolikas uzbrukumiem un izraisīt pielonefrīta veidošanos.
- Gangrēna veidošanās, ko izraisa milzu hematomas.
- Zarnu asiņošana, kas novērota 8% gadījumu tiem, kuri cieš no sliktas koagulācijas. Melni izkārnījumi bieži vien ir vājums un reibonis.
Lielākajā daļā pacientu slikta asinsretizēšanās pazīmes C tipa hemophilia ir vāji izteiktas vai vispār nav izpausties. Dažiem cilvēkiem ir asiņošana, menorāģija un sasitumi uz ķermeņa. Pat vienā ģimenē, kuras locekļi cieš no šīs slimības, klīnisko izpausmju smagums ievērojami atšķiras. Tomēr, atšķirībā no A un B tipa slimībām, hemofilijas C spontāni asiņošana muskuļos ir ļoti reta. Hemartrozes notiek tikai ar nosacītu aptuvenu locītavu traumatizāciju.
Asiņošana slikta asinīs - ko darīt?
Ja jums ir vismaz viena slimības pazīme, nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību. Lai apstiprinātu diagnozi, ārsts izraksta pacientam eksāmenu, kas ietver šādas laboratorijas metodes:
- asinīs esošo koagulācijas faktoru daudzuma noteikšana;
- protrombīna indekss;
- laiks, kurā notiek asins sarecēšana ;
- mixt;
- fibrogēna līmenis asinīs un tā tālāk.
Hemofiliju uzskata par neatbilstošu - šīs slimības ārstēšana tiek samazināta līdz palīgterapijai. Turklāt ne mazāk svarīgi tiek pievērsta uzturvērtībai. Slimības saasināšanās laikā ārstēšana jāveic ārstniecības iestādes slimnīcā. Šādas klīnikas speciālisti zina hemophilia - kāda ir patoloģija. Pacientam, kurš ir sazinājies ar pacientu, viņam ir jābūt "pacienta grāmatai". Šajā pavaddokumentā ir informācija par cilvēka asinsgrupu, tās Rh faktoru. Tas arī norāda slimības smagumu.
Kā apturēt asinis ar zemu asins recēšanas spēju?
Ja cilvēkam ir hemophilia, viņam ir jābūt īpaši uzmanīgiem. Jūs nevarat viegli uztvert savu veselību! Šajā gadījumā uzvedības principi ir šādi:
- Ja brūces ir dziļas, jums ir jāapmāca un jāveic aizstājterapija. Turklāt uz bojātajām vietām jāpieliek ledus (tam nevajadzētu nonākt saskarē ar ādu, tāpēc pirms lietošanas to jāaplūko ar papīra dvieli vai plānu dvieli).
- Uz brūces un skrambas var veidoties lieli recekļi. No tiem asinis sabiezē. Sakarā ar šādiem recekļiem palielinās brūces. Lai izvairītos no tā, jums rūpīgi jānoņem "gabali". Turklāt šī joma jāmazgā ar penicilīna šķīdumu. Pēc tam uz ādas tiek piestiprināta pārsējs, kas piesūcināts ar hemostatisku sastāvu. Tas paātrina brūču dzīšanu.
Zāles ar sliktu asins recēšanas spēju
Hemophilia terapija izskatās šādi:
- Pacients injicē trūkstošos asinsreces faktorus. Šo procedūru skaits var svārstīties no 4 līdz 8 dienām.
- Piešķirt preparātu, kas izgatavoti, pamatojoties uz plazmu, injekcijām.
- Lai noņemtu no pacienta ķermeņa antivielas pret koagulācijas faktoriem, ārsts var izrakstīt plazmasferēzi .
- Iedzimta hemofilija nodrošina glikozes, Reamberin vai Polyglucin šķīduma pilināšanai.
Ar hemartrozēm papildus tiek veikta locītavu sūkņa perforācija. Tiek veikta asiņošana asiņainā saturā un tās bagātināšana ar hormonāliem preparātiem. Neizplūstot, skartā ekstremitāte jāpārtrauc terapijas laikā. Nākotnē pēc rehabilitācijas tiek paredzētas terapeitiskās fiziskās nodarbības un fizioterapeitiskās manipulācijas.
Ko ēst ar sliktu asins recēšanu?
Uzturs ietekmē pacientu stāvokli. Lai novērstu asiņošanu, pacientiem ar hemofiliju bagātina viņu uzturu ar šādu ēdienu:
- dzīvnieku izcelsmes tauki (sviests, tauki, krējums);
- aknas (smadzenes, nieres, aknas);
- griķu biezputra;
- violetas ogas (melleņu, melleņu, kazenes uc);
- banāni un mango;
- sarkanie pipari, redīsi, sarkanie kāposti un citi dārzeņi;
- valrieksti;
- pupas, zirņi, sojas pupiņas un citas pupas;
- dilles, pētersīļi, baziliks;
- balta maize.