Wegenera granulomatozes ir autoimūna slimība, kas attiecas uz smagām un strauji progresējošām slimībām. Sistēmisks vaskulīts un Wegenera granulomatozes ir cieši saistītas patoloģijas, jo granulomatozē veidojas antivielas (antineutrophil cytoplasmic), kas raksturīga ANCA saistītajam vaskulīta veidam.
Wegenera granulomatozes cēloņi
Wegenera granulomatozes gadījumā ir autoimūns, tāpēc var būt ģenētiskais faktors. Faktiski granulomatoze ir neatbilstoša imūnā atbilde. Tātad slimības marķieri ir antigēni - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Patogēnu lomu spēlē arī antineutrofilu citoplazmatiskās antivielas, kas reaģē ar proteināzi-3.
Wegenera granulomatozes simptomi
Granulomatozes simptomi visbiežāk novērojami 40 gadu vecumā, bet dzimuma faktors nav svarīgs.
Granulomatozi - mazu un vidēju asinsvadu sieniņu iekaisums: vēnas, kapilāri, artērijas un artērijas. Sacietēšanas procesā tiek iesaistīti augšējo elpošanas ceļu, nieres, acis, plaušas un citi orgāni.
Simptomi ir šādi:
- vispārīgi - svara zudums, vājums, mialģija, artralģija, drudzis, reti - artrīts;
- nervu sistēma - asimetriskā polineuropatija;
- acis - redzes nerva išēmija, aklums, episklerīts ar orbītas granulomu un eksoftalmosu;
- āda - izsitumi ar nekrotiskiem elementiem;
- nieres - glomerulonefrīts , kas var paātrināt kursu;
- plaušas - bojājumi attīstās 75% pacientu infiltrāciju formā, kas izdalās dobumā; ar to var novērot pleirītu, klepu.
- elpošanas ceļi - 90% pacientu saskaras ar rinītu ar gūžas-hemorāģisko sekrēciju un čūlu; deguna starpsienas perforācija izraisa seglu deformāciju; Arī bojājums ietekmē balsi, ausīm, traheju, paranasālas sinusās, kurās novēro nekrotisko procesu.
Vegenera granulomatozei ir arī divas formas:
- lokalizēts - tas galvenokārt ietekmē augšējo elpošanas ceļu;
- ģeneralizēta - ar viņas daudziem orgāniem ir skārusi, un tas ir saistīts ar drudzi, muskuļu sāpēm, klepus un sirds mazspēju.
Wegenera granulomatozes diagnostika
Šo diagnozi veic reumatologs, kas pamatojas uz vairākiem datiem:
- asins analīzes - bioķīmiskie un vispārējie, kas nevar apstiprināt granulomatozi, bet palīdz izslēgt citas slimības;
- urīna analīze - tā spēj apstiprināt vai izslēgt nieru bojājumus (tiek noteikta slimības forma);
- Paranāzijas sinusa un krūšu kurvja rentgenogrāfija (datortomogrāfija sniedz detalizētāku informāciju nekā rentgena rentgenogramma);
- biopsija - vienīgais veids, kas galīgi apstiprina vai noliedz granulomatozes klātbūtni; ārsti ņem audus no deguna vai kakla un dažos gadījumos nieres un plaušas.
Wegenera granulomatozes ārstēšana
Slimības ārstēšana tiek veikta galvenokārt, piedaloties kortikosteroīdiem un citostatiskiem līdzekļiem, kas samazina aktivitāti
Ar smagiem nieru bojājumiem dažos gadījumos pacientam nepieciešama orgānu transplantācija.
Wegenera granulomatozi - prognoze
Ja ārstēšana nav uzsākta savlaicīgi, tad nelabvēlīgā prognoze piepildīsies 6-12 mēnešu laikā, un vidējais paredzamais dzīves ilgums nepārsniedz 5 mēnešus.
Ārstēšanas gadījumā remisija ilgst apmēram 4 gadus, dažos gadījumos - 10 gadus. Pilnīga ārstēšana pašreizējā zāļu attīstības stadijā nav iespējama.